PSS(간문맥단락) 치료에 대해 알려드리겠습니다.
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안녕하세요! 24시 수동물메디컬센터 내과팀입니다.
오늘은 대표적인 선천성 혈관 기형 질환 중 하나인
#PSS(#portosystemic shunt,#간문맥단락)에 대해 알려드리고
치료사례를 통해 이해를 도와드리겠습니다.
먼저 PSS란 간문맥에 shunt(단락혈관)가 존재하여 일부 혈액이 간을 거치지 않고
심장을 통해 전신으로 순환하게 되는 혈관질환 입니다.
선천적인 문제 이므로 어린 아이들에서 발생하지만 진단되는 연령은 다양할 수 있습니다.
이는 증상의 정도가 shunt의 다양한 구조에 따라 차이가 나기 때문입니다.
간 문맥은 소화기(주로 소장)에서 영양분을 흡수하여 간으로 주행하는 혈관입니다.
따라서 정상적인 아이라면 소화관을 지나는 혈액이 간으로 통하여 해독, 저장, 재합성과 분해 등의 과정을 거친 뒤
온몸으로 순환해야하죠.
그런데 PSS환자의 경우 단락 혈관에 의해 일부 혈액이 간을 거치지 않고 심장을 통해 온몸으로 순환하게 됩니다.
그로 인해 간은 제 기능을 다하지 못하게 되고 위축되어 크기가 작은 상태가 되며
제대로 처리되지 않은 혈액에 의해 장기들도 영향을 받게 됩니다.
대표적인 증상은 간성뇌증(신경증상, 경련이나 강직 등)과 방광염, 방광결석(암모니아 결정)등의 요료계증상이며
저알부민혈증 , 저혈당, 간수치 상승, 잦은 구토, 과도한 활력저하 등의 증상의 여러가지나 일부가 나타나게 됩니다.
또한 대부분의 환자가 개월수에 비해 작은 체구, 소극적인 성격을 갖는 특징이 있습니다.
따라서 진단을 위해 방사선검사와 복부초음파검사를 포함한 혈액검사를 통해 의심소견을 받게 되고
확진은 CT촬영을 통해 문맥단락을 확인하여 진행하게 됩니다.
치료는 외과적인 수술과 내과적인 관리가 모두 필요합니다.
아래의 환자 치료 및 관리 사례를 통해 이해를 도와드리겠습니다.
꽁꽁이는 원래는 이물 섭취로 병원에 내원하였습니다
집에서 장난감 조각등을 많이 뜯어 먹었는데
이후 식욕이 떨어지고 구토가 지속되어 24시간 운영되는 저희 응급실로 내원하였습니다.
보호자분과 대화를 나눠보니 어려서부터 소극적이고 놀지 않고 자주 뱅글뱅글 도는 이상행동을 보여왔다고 합니다.
경련까지는 없었기에 이상하다 정도만 생각하시고 키워오신 상황이었습니다.
꽁꽁이의 치료를 위해 몇가지 혈액검사 결과 간수치와 암모니아 수치가 상승해있었고
초음파 검사 결과 나이에 비해 지나치게 간이 작고 담낭에 찌거기가 많았으며
방광염이 심각한 상태였습니다.
보호자분께 PSS라는 질환에 대해 설명드리고
몇가지 추가적인 체크를 해본 결과 강력히 의심되어
확진을 위한 CT검사를 진행하였습니다.
초음파 상에서 shunt로 의심되는 혈관
단락혈관에 대한 CT 진단
수술을 위한 검사는 모두 잘 진행되었고 수술 일정을 잡고 수술을 진행하였습니다.
위 화살표 부분이 단락혈관과 그 혈관을 서서히 막아주는 ameroid ring입니다.
PSS는 수술을 통해 단락혈관을 막아주어야하는데
갑작스러운 혈류변화로 문제가 생기지 않도록 서서히 세는 혈류를 감소시켜 막아주는
ameroid ring이라는 특별한 수술장치를 사용합니다.
수술 후 링이 잘 자리잡고 설치되었는지 확인하였습니다.
수술은 성공적으로 잘 끝났고 이후에는 내과적인 간치료와 방광, 담낭 등에 관리를 진행하였습니다.
간수치 알부민 수치 등은 서서히 잘 자리를 잡아가는 모습입니다.
수술 2달뒤의 방광입니다. 스크롤을 올리셔서 수술전의 방광과 비교해보시면 좋겠습니다.
꽁꽁이는 이후 입이 짧던 모습도 사라지고 나이에 맞게 건강하게 뛰어놀며 잘 지내는 중입니다.
간 문맥 단락(PSS)은 진단과 수술 및 치료가 간단하고 쉬운 병이 아닌 것은 분명합니다.
하지만 적극적인 치료와 관리를 한다면 아이의 수명을 많이 늘려주실 수 있습니다.
영상진단 + 외과 + 내과 팀의 협진이 모두 필요한 질환이므로
CT장비가 구비되고 내, 외과 자체 협진이 가능한 병원을 알아보시고 적극적인 치료를 하시길 권장 드립니다.
오늘은 PSS에 대해 간단히 설명드렸습니다.
도움이 되시길 바라며 포스팅을 마치겠습니다.
긴 글 읽어주셔서 감사합니다!!!
